关爱“玻璃人”，让“血有止境”

西江网讯（记者 梁俏玲）有一类人，受了一点小伤，就会流血不止，而且不能进行剧烈运动，否则关节、肌肉就可能出血不止，甚至内脏突然“血崩”，危及生命。他们是血友病患者，有凝血功能障碍，被称为“玻璃人”。4月17日迎来第27个世界血友病日，记者走访了作为广东省血友病定点诊疗中心的高要市人民医院。

血友病无明确病因，亦无明确遗传性

据了解，血友病是一种罕见病，患者先天性基因缺陷，凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能出血难以控制，严重情形下甚至有性命之忧。

高要市人民医院血液科副主任张翔表示，该病无明确病因，亦无明确的遗传性。“很多患者的父母都是正常的，并无患此病，但也有一些人是有家族病史的，比如欧洲的犹太人，他们有该病的基因。”张翔介绍说，疾病与很多因素有关，不是由单个基因决定的，而是由多个基因决定的，所以即使做产前检查，也不一定能筛查出来。“虽然有局限性，但建议有家族史的人还是做一下产前筛查。”张翔如是说。

我国发病率为5～10/10万，我市约有20个患者，男性偏多

据悉，血友病的全球发病率和我国的发病率均约为5～10/10万，我市的发病率与上述情况基本一致，现时约有20名已登记患者，当中的男性患者略多于女性患者，“这可能与基因片段缺失有关” ，张翔分析说，实际患者人数要比登记人数多，“农村村民对这病的认知不足，所以很多人没登记”。

张翔还说，若不是凝血因子极低，严重出血，无明显外伤的话，一般很难发现该病。“很多父母一开始并不知道孩子患有此病，直到孩子伤口出血，难止血，去检查才发现。”张翔说，有一个现年3岁的小男孩，因为1岁那年跌倒受伤，导致脑出血，检查才发现患有血友病。张翔还说，有一个男患者在40多岁的时候做尿道结石检查，才发现自己也患有血友病。

定期注射药物可减少血肿情况发生，降低病残率

张翔指出，血友病患者需终身药物替代治疗，要定期注射凝血因子，才可减少血肿情况发生，降低病残率。然而，很多患者因为预防意识不强，或条件限制，仅在出血时才注射。张翔说，这样会容易引起反复关节血肿，严重者会导致功能障碍，造成残疾，甚至死亡。

张翔表示，一般情况下，轻症患者至少一个月注射一次，中度需要一周注射一次，重症者则需要一周注射两三次，注射频率要视乎患者初始检测情况。“不同的年龄阶段，每次所需要注射的凝血因子量也有所不同，儿童多动，常常磕磕碰碰，消耗的凝血因子较多，所以注射量比成年人要多一些。”张翔补充说。此外，张翔认为，现今的血友病药品供应不足，很多患者经常取不到药物，希望有关部门能采取一些药品保证性措施，解决此问题。

患者可进行轻体力运动，但需做好防护措施

很多人认为，血友病患者是“玻璃人”，“一碰就碎”，不能跑，不能跳，不能做任何运动。对此，张翔表示，患者虽不能进行剧烈运动，但可做一些轻体力运动，如慢跑、体操等。“我有一个二十多岁的男病人，他很喜欢打篮球，常常因此扭到脚。”张翔说，患者可以投篮，但不可以打比赛，而且要做好防护措施。“要提前注射凝血因子，还要戴上护具，保护膝盖、关节，避免重力外伤风险。”

责任编辑：

文章来源：http://www.xjrb.com/2015/0417/260471.shtml